Encefalocele Neonatal

Encefalocele Neonatal

Presentación del caso

Se presenta el caso clínico de una paciente de 21 años de edad, segundigesta, con gestación de 25 semanas, referida a este centro hositalario debido a que el feto manifiesta hidrocefalia severa incompatible con la vida. Por lo que se indica su hospitalización. La madre tiene el antecedente de tener una hija de dos años de edad con cáncer renal que se encuentra recibiendo quimioterapia.

Ingresa asintomática, con signos vitales estables. Al examen obstétrico presenta una altura uterina de 20 cm palpándose el producto en situación longitudinal, dorso derecho, presentación pélvica con una frecuenca cardiaca fetal de 140 por minuto; sin dinámica uterina; al tacto vaginal se encuentra un cérvix posterior sin modificaciones. Ingresa con el diagnóstico de embarazo de 25 semanas y malformación congénita.

A la paciente se le realiza exámenes de laboratorio obteniéndose datos compatibles con infección urinaria baja, toxo-plasmosis, (IgM positivo IgG negativo) citomegalovirus (IgM positivo IgG positivo) y alfa feto proteína elevada (180 ng/ml). Se realiza un estudio ultrasonográfico, en el cual se observa un feto único vivo de 25 semanas con líquido amniótico normal, placenta alta posterior grado 0. En la cabeza se encuentra una masa encefálica libre rodeada de meninges, con ausencia de calota craneana, muy desplazada hacia la parte posterior; en cara orbitas visibles, nariz y boca normales, base de cráneo aplanado, columna cervical y dorso lumbar normal, tórax y abdomen normales compatible con acrania y cefalocele occipital.

Se decide, debido al diagnóstico y pronóstico desfavorable del producto, interrumpir la gestación. Se induce el parto, obteniéndose un óbito fetal de sexo masculino con peso de 1086 g, talla 37 cm, APGAR 0, que presenta solución de continuidad del cráneo en región occipital por el cual protruye el encéfalo envuelto por sus meninges y cuero cabelludo, "masa blanda de 9 x 9 cm", resto del examen físico normal. Produciéndose el alumbramiento dirigido a los 5 min en forma incompleta, realizándose revisión manual de cavidad uterina bajo anestesia.

Discusión

El encefalocele es una protrusión del contenido endocraneano a través de un defecto óseo del cráneo que tiene una incidencia de 1/5000 nacidos vivos, con predominio del sexo femenino; siendo la localización occipital la más frecuente (75%) como en el caso presentado, en el cual el producto presentaba protrusión de la masa encefálica cubierta por sus meninges a través de un defecto en la región occipital.

El tamaño puede variar desde una pequeña protrusión hasta igualar el diámetro del cráneo. El 16% son superiores a 20 cm, 12 % miden entre 10 y 15 cm, 30 % entre 5 y 10 cm y 28% menores de 5 cm.

Referente a la etiología si bien los factores nutricionales, genéticos, ambientales y la ingesta de algunos fármacos, desempeñan un rol importante en la génesis de esta malformación. En el caso presentado no se pudo determinar la probable etiología, los únicos antecedentes patológicos sobresalientes eran que la paciente tenía una hija de 2 años de edad con cáncer renal. Y además que en los resultados de laboratorio presentaba pruebas positivas para toxoplasmosis y citomegalovisus y el antecedente de no haber recibido ácido fólico como toda gestante debe hacerlo oportunamente durante el control prenatal.

El diagnóstico prenatal (intrauterino) de encefalocele es realizado mediante un estudio ultrasonográfico, que evidencie la presencia del defecto óseo en continuidad con una imagen, que puede ser anecogénica, en caso de presentar solamente líquido (mielocele) o contenido denso heterogéneo si presenta masa encefálica en su interior (encefalocele). En el presente caso clínico, la malformación consistía en la protrusión total de la masa encefálica rodeada por sus meninges por la región occipital, lo que se pudo evidenciar en el estudio ecográfico y ultrasonografía 3D - 4D. Se realizó una valoración morfológica minuciosa del feto que ayudó a confirmar el diagnóstico y permitió tomar la conducta correspondiente. Sin embargo, no se pudieron realizar otros estudios de imagen que de igual manera son útiles en el diagnóstico prenatal de esta patología, como son la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética nuclear.

Se realizó determinación de alfa feto proteína sérica materna la cual se encontraba elevada, determinación que debe realizarse idealmente entre las 14 a 18 semanas de gestación. Debe recordarse que su incremento también puede presentarse en otras malformaciones como el onfalocele, obstrucción del intestino fetal, teratoma y síndrome de riñón poliquístico, que pueden dar falsos positivos al igual que el embarazo múltiple o isoinmunización Rh. Debe hacerse un diagnóstico diferencial con estas entidades.

En etapa postnatal, los defectos congénitos cráneo-encefálicos constituyen una malformación fácil de reconocer. Asi es que el encefalocele suele diagnosticarse mediante la inspección, presentando un aspecto de masa sésil o pedunculada de tejido blando de tamaño y configuración variables. Sin embargo se puede recurrir a exámenes complementarios como la radiografía de cráneo, tomografía axial computarizada, resonancia magnética nuclear y angiografía. 

En particular la resonancia magnética que provee información mas precisa del sitio y la naturaleza de la lesión, así como también de las malformaciones asociadas. El tratamiento del encefalocele es quirúrgico, debiendo corregirse de manera temprana y multidisciplinaria. Se recomienda que el parto deba ser atendido en un centro con unidad de cuidados intensivos neonatales, con disponibilidad de: Neonatólogo, cirujano pediátrico, cardiólogo pediátrico, neurocirujano, entre otros especialistas, realizando resección del prolapso. Es necesaria la corrección quirúrgica urgente cuando la lesión es abierta (no cubierta por piel) o cuando la cubierta del encefalocele es muy delgada por el peligro de ruptura y posterior meningitis.

El pronóstico depende de la presencia o ausencia de masa encefálica dentro del saco herniario así como de malformaciones asociadas. Es así que los encefaloceles asociados a hidrocefalia tienen un 60% de mortalidad, déficit neurológico (50%)6. Los encefaloceles parietales siempre están asociados a otras malformaciones cerebrales y el 40% de los casos presentan retraso mental. Por otra parte los meningoceles tienen una mortalidad del 10% con posibilidad de desarrollar inteligencia normal en el 60%.

En relación a la prevención, algunos estudios han demostrado que el uso de suplementos de ácido fólico en el periodo preconcepcional reducen significativamente el riesgo de presentar defectos del tubo neural en un 72 %. Puesto que la formación del sistema nervioso central ocurre en las primeras semanas del embarazo, se considera actualmente que toda mujer que desea embarazarse debiera tomar un suplemento de ácido fólico en dosis de 0,4 mg/día para madres con bajo riesgo, y de 4 mg/día para madres con antecedente de un hijo afectado. Suministrado tres meses antes de la concepción hasta las primeras 12 semanas de gestación. Se ha demostrado que la dieta rica en folatos (ácido fólico) y vitamina B6 y B12, reduce en plazos cortos (dos semanas) los niveles de homocisteína, disminuyendo el riesgo de estas malformaciones. 

La ultrasonografía constituye un método útil para la evaluación del sistema nervioso central del feto que permite un diagnóstico prenatal temprano de los defectos del tubo neural, contribuyendo de esta manera a determinar en forma precoz el pronóstico perinatal y la conducta correspondiente. En etapas tardías del embarazo su importancia radica en que permite al equipo perinatológíco planificar el parto en un centro que tenga una unidad de cuidados intensivos neonatales, logrando de esta manera mejorar el pronóstico perinatal.

 

Referencias bibliográficas

1. De Vita S, González A, De Gouveia A y cols. Encefalocele occipital. Reporte de un caso. RFM 2008; 31(1): 70-74.

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3. Moncada C, Colina A. Encefalocele. Reporte de un caso. MEDULA, Revista de Facultad de Medicina 2005; 13: 25 -28.

4. Romero J, Vidal D, Vispo G y cols. Defectos de cierre del tubo neural. A propósito de un caso. Maternidad "Maria de la Dulce Espera". Departamento de Perinatología. Revista de Posgrado de la VI Cátedra de Medicina - N° 131 - Septiembre 2003.

5. Almirón J, Adrián M, Bellazzi M y cols. Encefalocele frontonasal: Reporte de un caso clínico. Revista de Posgrado de la VI Cátedra de Medicina. N° 195-Oct. 2009. Pag. 13 -16.  

Síndrome de Escaldadura Estafilocócica Neonatal

Síndrome de Escaldadura Estafilocócica Neonatal

Caso Clinico:

Niña de 13 días de vida, sin antecedentes obstétricos ni personales de interés. Acude a emergencias por presentar un cuadro de eritrodermia, irritabilidad y conjuntivitis purulenta de 24 horas de evolución. A su llegada se advierten unas ampollas con signo de Nikolski positivo en la cara y las axilas, así como una descamación peribucal (figura 1). En el estudio analítico, la proteína C reactiva (PCR) era de 0,8 mg/L y la cifra de leucocitos, de 9.200/µL; el resto era normal. Con sospecha de síndrome de escaldadura estafilocócica, se inicia tratamiento con dicloxacilina intravenosa. En el cultivo del frotis nasal y conjuntival, se aísla S. aureus sensible a meticilina, manteniéndose el tratamiento hasta completar 7 días. La niña evoluciona favorablemente, con una amplia exfoliación de la piel afectada. A los 10 días del ingreso, es dada de alta a su domicilio, sin lesiones residuales.

Las enfermedades exfoliativas son raras en los neonatos. Entre ellas se encuentra el síndrome de la piel escaldada estafilocócica, una enfermedad cutánea ampollosa causada por Staphylococcus aureus, productor de toxinas exfoliativas, cuya incidencia parece haber aumentado en los últimos años. Se

han descrito brotes epidémicos en unidades de neonatología, e incluso casos congénitos en niños prematuros o de bajo peso al nacimiento. La infección en este grupo de edad puede asociarse

con complicaciones importantes, como deshidratación, sobreinfección bacteriana e incluso muerte.

Discusión

El síndrome de escaldadura estafilocócica es una enfermedad ampollosa rara causada por S. aureus. Este agente produce toxinas que inducen una segmentación del complejo desmogleína, una importante proteína desmosomal, y causan una alteración en la adhesión celular en la epidermis. Hay pocos datos en cuanto a la epidemiología de la enfermedad. Su incidencia en neonatos parece haber aumentado en los últimos años. Sin embargo, no hay datos acerca de la frecuencia de esta infección en nuestro medio.

La forma de presentación clínica de esta enfermedad es característica. Los pacientes presentan una eritrodermia generalizadacon ampollas superficiales y signo de Nikolski positivo. Las ampollas se rompen con facilidad, dejando una base eritematosa que le da el aspecto de escaldadura6 y aparece una descamación laminar sin lesiones cicatriciales residuales. Los resultados de nuestro estudio muestran que, en neonatos, la afectación es predominantemente periorificial y de flexuras. Asimismo, cabe destacar la presencia de una conjuntivitis purulenta como un hallazgo

constante en este grupo de edad. Se han descrito tres formas de enfermedad cutánea estafilocócica

en neonatos: generalizada (síndrome de escaldadura estafilocócica propiamente dicho), localizada (impétigo bulloso) y escarlatiniforme no ampollosa. El diagnóstico diferencial incluye diversas enfermedades, como la necrólisis epidérmica tóxica, la mastocitosis ampollosa, las lesiones herpéticas y el pénfigo neonatal. El diagnóstico se realiza por la clínica, y se puede aislar S. aureus en la piel o las mucosas. El cultivo de las lesiones cutáneas y el hemocultivo suelen ser negativos, como en los casos de nuestra serie. 

El diagnóstico definitivo se realiza mediante una biopsia cutánea, que no debe realizarse de forma sistemática, aunque puede resultar útil en casos de presentación atípica. La mayoría de cepas de S. aureus procedentes de la comunidad en nuestro medio son sensibles a meticilina, por lo que el tratamiento inicial de elección es dicloxacilina intravenosa. En caso de S. aureus resistente a meticilina, o en pacientes con un cultivo negativo y evolución tórpida, debe sustituirse dicloxacilina

por vancomicina intravenosa. Además de la antibioterapia sistémica, es fundamental el uso de analgesia pautada. 

La fluidoterapia intravenosa ayuda a evitar las complicaciones. La infección es más frecuente y tiene un mejor pronóstico en los niños que en los adultos. Sin embargo, en el adulto, la piel supone el 3% del peso corporal mientras que en el recién nacido representa un 13% de su peso. Asimismo, la inmadurez inmunológica del recién nacido propicia el posible desarrollo de sepsis a partir de un foco infeccioso, y la inmadurez renal hace que el aclaramiento de toxinas esté disminuido. De esta

manera, algunas complicaciones, como la sepsis o la deshidratación, pueden llegar a ser graves en este grupo de edad.

Otras complicaciones pueden deberse a una sobreinfección de las lesiones cutáneas; a este respecto, se han descrito casos de celulitis, osteomielitis, artritis séptica, fascitis necrosante e, incluso, muerte. Para evitar estas complicaciones, es crucial un diagnóstico y un tratamiento tempranos. El tratamiento

temprano con dicloxacilina intravenosa permite una evolución favorable, que iguala el buen pronóstico característico del resto de edades. 

Displasia de Cadera

Displasia de Cadera 

El término displasia del desarrollo de la cadera incluye un amplio espectro de alteraciones del acetábulo y del fémur proximal, incluyendo la displasia aislada, la subluxación o la luxación de la cabeza femoral. En la displasia existe un desarrollo inadecuado del acetábulo, de la cabeza femoral o de ambos, aunque hay una relación concéntrica entre ambas superficies articulares. Sin embargo, en la cadera subluxada, aunque hay contacto entre las dos superficies articulares, la cabeza femoral no está centrada en la cavidad acetabular. En el caso de la luxación, la cabeza femoral se encuentra completamente fuera del acetábulo.

Etiología

Para que ocurra un desarrollo adecuado de la cadera es preciso que la cabeza femoral se encuentre correctamente centrada en el acetábulo y que exista un equilibrio entre el crecimiento de los cartílagos trirradiado y acetabular. Cualquier alteración en este equilibrio, ya sea en el periodo intrauterino o en el posnatal, conducirá a un desarrollo alterado de la cadera. Dada la poca incidencia de la DDC en fetos abortados antes de la semana 20, cabe pensar que los problemas ocurran en los últimos meses del embarazo.

La etiología de la displasia del desarrollo de la cadera es multifactorial y se han relacionado factores hormonales, mecánicos y genéticos.

La «teoría hormonal» se basa en la influencia que las hormonas sexuales tienen sobre el tejido conectivo de la cápsula articular. Los estrógenos inhiben la síntesis de colágeno y favorecen el entrecruzamiento de sus fibras y la formación de elastina. Experimentalmente, se ha demostrado como la administración de estrógenos disminuye el contenido de colágeno en la cápsula articular de la cadera, mientras que la progesterona lo incrementa. Se puede concluir que los estrógenos dificultan la luxación de la cadera, mientras que la progesterona la facilita. Existe una laxitud articular hormonal en la última parte del embarazo que convierte a este periodo en la etapa fundamental de la teoría endocrinológica. Sin embargo, no ha podido asociarse la presencia de la DDC con cambios en la concentración de estrógenos en orina, la concertación sérica de beta-estradiol, o la concentración de relaxina en suero o en sangre de cordón umbilical.


La «teoría mecánica» sostiene que fuerzas persistentemente aplicadas pueden originar una deformidad que ocurre con mayor facilidad en periodos de crecimiento. El feto, por su alta tasa de crecimiento y por su relativa plasticidad, es muy vulnerable a la deformidad. Las fuerzas deformantes pueden estar provocadas por la musculatura abdominal o uterina; por una postura mantenida, sobre todo en flexión de caderas y extensión de rodillas; o por una disminución del espacio libre para el feto, bien porque el feto sea grande o porque el volumen de líquido amniótico esté disminuido.

Factores genéticos

Aunque no se han realizado estudios adecuados sobre los factores genéticos en la DDC, la concentración familiar de casos descrita en la literatura sugiere una susceptibilidad genética. Se ha descrito un riesgo relativo mas alto en familiares de primer grado que en familiares de segundo grado.

Existe una concordancia entre gemelos monocigoticos del 43% que pasa a ser del 3% en el caso de los gemelos dicigóticos. Al margen de la agrupación familiar, la incidencia de la DDC en mujeres duplica a los varones, lo que puede explicarse, parcialmente, por una susceptibilidad genética, además de por un ambiente hormonal favorecedor o una mayor incidencia de presentación de nalgas. Estos datos ponen de manifiesto la contribución de factores genéticos en la etiología de la enfermedad.

Aunque se desconoce la etiopatogenia exacta de la DDC, se conocen algunos factores de riesgo. Hay factores relacionados con problemas de espacio para el feto, la presencia de oligohidramnios y sus diferentes causas; un embarazo múltiple o una madre con talla baja. Otros factores están relacionados con un aumento de las fuerzas deformantes: la presentación de nalgas, por la postura mantenida de extensión de rodillas y flexión de caderas; ser primogénito, puesto que la distensión del útero y la pared abdominal es menor en el primer embarazo; la cadera izquierda, debido a que la posición intraútero más frecuente es con aducción del miembro inferior izquierdo contra el coxis; y la presencia de hiperlaxitud ligamentosa. Otros factores de riesgo son el sexo femenino, debido probablemente a un ambiente hormonal favorecedor y a una mayor incidencia de la presentación de nalgas; y los antecedentes familiares de displasia de cadera, consecuencia de una susceptibilidad genética.

Los factores de riesgo más importantes relacionados con la presencia de alteraciones en la ecografía al nacimiento son la presentación podálica, los antecedentes familiares de la DDC y el género femenino.

Diagnóstico

El éxito en el tratamiento de la displasia de cadera implica una reducción anatómica de la articulación y la restauración del crecimiento y el desarrollo normal del acetábulo. Según avanza la edad del niño, la reducción se dificulta y disminuye el potencial del acetábulo para recuperar su crecimiento, reduciendo por lo tanto, las probabilidades de éxito. El tratamiento en los primeros meses de vida es fácil y tiene muy buen pronóstico, lo que convierte al diagnóstico precoz en un elemento fundamental en el tratamiento de la DDC.

El diagnóstico precoz se basa en la demostración de una cadera inestable con las maniobras de Barlow y Ortolani. La maniobra de Barlow, consitente en abducir la cadera y empujar hacia posterior para intentar luxar la cadera a posterior, demuestra la presencia de una cadera reducida pero luxable; mientras que la maniobra de Ortolani, consistente en abducir la cadera y empujar en la zona del trocánter mayor hacia anterior, señala la presencia de una cadera luxada o subluxada, pero reductible. La maniobra de Ortolani es el procedimiento más útil para detectar una inestabilidad.



Además, el hallazgo aislado de un «clic» de cadera en un recién nacido no se considera patológico.

Tratamiento

El éxito en el tratamiento implica lograr y mantener una reducción anatómica de la articulación y recuperar el desarrollo normal del acetábulo. El tratamiento de la DDC podría resumirse en los siguientes pasos:

1. En primer lugar, hay que conseguir una reducción estable y concéntrica de la cadera evitando complicaciones como la necrosis avascular de la cabeza femoral.

2. En segundo lugar, hay que vigilar con radiografías seriadas el desarrollo acetabular que ocurre tras reducir la cadera. El estímulo que supone la reducción anatómica y estable de la cabeza femoral puede normalizar el acetábulo. Se ha descrito que la evolución del índice acetabular es el parámetro más fiable para predecir la presencia o no de displasia acetabular residual al final del crecimiento.

3. En tercer lugar, es necesario realizar osteotomías pélvicas y/o femorales en aquellos casos con una displasia de cadera residual. Se considera que el potencial de crecimiento acetabular disminuye de manera importante a partir de los 4 años de edad y con ello la posibilidad de que simplemente la reducción de la cadera consiga normalizar el acetábulo. Las osteotomías pélvicas se realizan a partir de los 3-4 años de edad con el objetivo de mejorar la configuración del acetábulo. Es un error relativamente frecuente realizar una osteotomía pélvica o femoral con la intención de reducir o estabilizar una cadera.

***El medico especialista para este tipo de anomalías es el traumatologo, o traumatologo pediatra.

Bibliografía

1. C. Dezateux,K. Rosendahl Developmental dysplasia of the hip The Lancet, 369 (2007), pp. 1541-1552

2. P.M. Dunn The anatomy and pathology of congenital dislocation of the hip Clin Orthop Relat Res, 119 (1976), pp. 23-27 Medline

3. I.V. Ponseti Morphology of the acetabulum in congenital dislocation of the hip. Gross, histological and roentgenographic studies J Bone Joint Surg Am, 60 (1978), pp. 586-599 Medline

4. M.C. Lee,C.P. Eberson Growth and development of the child's hip Orthop Clin North Am, 37 (2006), pp. 119-132 Medline

5. S.L. Weinstein Congenital hip dislocation. Long-range problems, residual signs, and symptoms after successful treatment Clin Orthop Relat Res, (1992), pp. 69-74 Medline.

Convulsiones en Recién Nacidos

RECIÉN NACIDOS - CONVULSIONES

El recién nacido (RN) convulsiona en un escenario multifactorial (parto laborioso, hipoxia, acidosis/hipercapnia, infecciones, hipoglicemia, hipocalcemia, otros.). Las crisis convulsivas neonatales constituyen en sí un marcador de morbilidad neurológica y la mayor o menor dificultad en controlarlas no solo dependerá de la etiología sino que llevará implícito el pronóstico del desarrollo de ese niño. En la mayor parte de las unidades de neonatología las convulsiones se diagnostican y manejan a través de la mera observación clínica.

La incidencia de convulsiones neonatales es de 0,2 a 1,4% del total de los RN, aunque varia segun la literatura que se lea, incluso, esta incidencia estaria alcanzando hasta el 20% en los prematuros de menos 1,500 gr. Estas cifras aumentan cuando se monitoriza los niños de riesgo.

Una convulsión se define como la descarga paroxística de un grupo de neuronas que provoca una alteración transitoria de la función neurológica. Si esta descarga ocurre durante el período de RN, la connotación será muy distinta a otras etapas de la vida. Ello está dado por las características del cerebro inmaduro que conlleva a entender que estas descargas constituyan muchas veces fenómenos únicos o transitorios, que no se repetirán en el tiempo y que, por tanto, no son ni serán epilepsia.

Durante estadios más avanzados en la maduracion del sistema nervioso central se produce la mielinización, que contribuye a mejorar la comunicación de este sistema y cuyo proceso es otro pilar del buen funcionamiento de este órgano de alta organización. El cerebro consigue entonces un progresivo crecimiento, alcanzando a tener a los dos años de vida una densidad sináptica equivalente al doble de la del cerebro del adulto y siendo capaz de desarrollar muchos más circuitos que en etapas posteriores. Su función se caracteriza además por tener un nivel de hipersincronía neuronal mayor que en edades posteriores. Es por estas razones que al cerebro fetal y el del RN es un cerebro funcionalmente distinto.

El cerebro inmaduro se caracteriza por poseer una mayor densidad neuronal, mayor número de conexiones, mayor expresión de receptores excitatorios en sinapsis axomáticas y axodendríticas, mayor nivel excitatorio (glutamato, N-Metil-D-Aspartato) sobre inhibitorios (GABA).

Clasificación de las convulsiones

Las convulsiones neonatales están ligadas a este proceso de maduración por las diferencias edad-dependiente señaladas. Existen diversas clasificaciones, pero la más útil, tanto desde el punto de vista del neurólogo como del pediatra es la de Volpe, que reúne los tres elementos indispensables y abordables: la clínica, el EEG (Electroencefalograma) y la detección de fenómenos autonómicos. Las divide en cuatro grupos: crisis sutiles, tónicas, clónicas y mioclónicas.

ETIOLOGIA DE LAS CONVULSIONES

La etiologia de las convulsiones neonatales varia dependiendo del tiempo de inicio y la frecuencia con la que se desarrollan. 

Tratamiento y manejo de las convulsiones neonatales

En el manejo de las convulsiones neonatales se debe tener presente, por lo tanto:
a) la morfología peculiar del cerebro inmaduro
b) la necesidad de contar con el apoyo EEG para definir mejor las crisis
c) que en la etiología, la gran mayoría son sintomáticas

... pero existe un 25% criptogenéticas y un menor porcentaje de episodios idiopáticos, de mejor pronóstico. El manejo debe orientarse primero a la detección precoz y a la corrección de los parámetros metabólicos y tratar la infección si está presente. Debe asegurarse una vía endovenosa y asegurar una adecuada ventilación, en muchos casos siendo necesario acoplar a respirador. El tratamiento inicial debe siempre ser endovenoso, ya que la vía intramuscular tiene una absorción errática dada la escasa masa muscular del recien nacido. Las dosis de carga toman en cuenta el alto contenido de agua corporal del RN, lo que hace que estas sean relativamente mayores para obtener un efecto anticonvulsivante precoz.




***El fin de este blog es únicamente con fines educativos e informativos, acuda a su medico de cabecera o pediatra quien le estará brindando mayor información o dándole una atención debida a su hijo,

Referencias

Convulsiones neonatales. Conceptos actuales y clasificación revisada. Dep. Of Pediatrics, Neurology and Biological Chemistry, Washington University School of Medecine. St. Louis. Missouri. Pediatrics (en español) 

Electrographic seizures in preterm and fullterm neonates: clinical correlates, associated brain lessions and risk for neurologic sequelae.

Monitoreo de crisis convulsivas neonatales; su valor en el diagnóstico y tratamiento. Abstract. en Libro de Resúmenes: 18° Congreso de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia.

Diagnosis and Management of Neonatal Seizures, Philadelphia.

Dengue Hemorrágico

A Propósito de un Caso

Paciente masculino de 8 años de edad, estudiante de primaria, originario y residente en el área rural, referido al centro hospitalario de cabecera por centro de salud comunitario, por presentar alteración en hematología.

La historia del paciente se atiende en el servicio de unidad de cuidados intermedios del departamento de pediatría, luego que el día anterior se diera ingreso al paciente por medio del área de emergencia para atención del paciente, vigilancia y manejo de caso.

Según la historia de ingreso de emergencia, se comenta lo siguiente:

Historia de la enfermedad Actual: Madre refiere que aproximadamente hace 5 días, el paciente inicia con fiebre no cuantificada por termómetro, debilidad generalizada, dolor articular, por lo que al día siguiente consulta al centro de salud de la localidad, dónde le recetan Acetaminofen 5ml cada 8 horas, la madre inicia la administración del medicamento, durante dos días la fiebre parece estar controlada, pero tras observar deterioro general del paciente, decide volver a consultar al mismo centro de salud, dónde le realizan una prueba de hematología, evidenciando leucopénia 3,000/mm y trombocitopénia 34,000/mm, procenden a realizar serología para Dengue y éstos salen positivos para dicha enfermedad, por lo cual deciden remitir al área de emergencia del Hospital de Referencia.

Al momento de evaluar al paciente en Emergencias, dicha historia documentada, menciona lo siguinte en el examen físico del paciente.

FC: 130lpm, FR: 35rpm y T: 38.5 centígrados, Paciente en mal estado general, hipoactivo, quejumbroso, alerta, normocéfalo, ojos simétricos, pupilas isocóricas fotorreactivas, mucosas semihúmedas, normocrómicas, lesiones petequiales centro faciales, cuello móvil y flexible, cardiopulmonar sin ruidos patológicos, abdomen blando, depresible, doloroso en hipocondrio derecho, hepatomegalia de aproximadamente 4cm por debajo del reborde costal, ruidos gastrointestinales normales, extremidades simétricas, móviles, sin edema, observando multiples lesiones petequiales en ambas piernas, por lo cuál se decidió traslado a UCIM para un monitoreo de signos vitales y signos de alarma.

Proceder; Se decide realizar nuevamente un control de hematología por parte del hospital, para tomar conducta si transfundir plaquetas o no, dependiendo de los valores de plaquetas, en el cual los resultados fueron los siguientes.

Globulos Blancos: 2,500/mm
Globulos Rojos: 3,2/mmX109
HB: 9g/dL
PLAQ: 24,000/mm

Al día siguiente, ya en la Unidad de Cuidados Intermedios, se conoció el caso y se procedió a reevaluar nuevamente al paciente ya con la historia antes descrita, constatando de ésta manera el estado general del paciente delicado, se evaluó de manera cefalocaudal, de modo de buscar los signos de alarma que pudiese presentar el paciente, sin embargo, únicamente dentro de los signos positivos al examinar, se encontró con la hepatomegalia descrita, más no, lesiones tipo petequiales, por lo cual se decidió hacer la prueba del lazo para comprobar dicho hallazgo, sin embargo no se tuvo positividad, además se observaba decaimiento por parte del paciente y cierta dificultad para poder consumir alimentos sólidos y la movilidad generalizada el paciente la restringía por el dolor abdominal que presentaba.

El paciente continuó en el servicio de UCIM durante 5 días, bajo vigilancia constante de los posibles signos de alarma que pudieran presentarse, sin embargo paciente mejoró paulatinamente con tratamiento sintomático, el último día de su estancia en el servicio, se decidió solicitar una hematología control teniendo como resultados una hematología con rangos dentro de lo normal, a excepción de las plaquetas que a pesar que presentaba trombocitopenia 60,000/mm, las mismas iban en aumento y por la ausencia de signos de alarma hemorragica se decidió egreso hospitalario, además de amplio plan educacional a madre, para que tubiera bajo observación al paciente en el hogar.


REVISION
 
Definición: El dengue (del idioma africano swahili: Ki denga pepo: enfermedad súbita cau-
sada por malos espíritus) es un padecimiento viral, sistémico, agudo, transmitido a las perso-
nas por el mosquito Aedes aegypti.

Etiología: El virus dengue (VDEN) pertenece al género Flavivirus y existen 4 serotipos: VDEN-1, -2, -3 y –4  . Las especies A. aegypti (distribución más urbana) y A. albopictus (distribu-ión más rural) son las más extendidas en el mundo, incluida la cuenca mediterránea, y son de hábitos alimentarios diurnos.
El ser humano es el principal reservorio de la infección, aunque es posible que haya tam-
bién un ciclo mono-mosquito en zonas de Asia y África occidental. El virus se transmite al
ser humano por la picadura del mosquito hembra Aedes, que se ha adaptado bien a las ciu-
dades, fundamentalmente a los ambientes peridomiciliares, donde ubica criaderos en depósi-
tos de agua limpia y estancada como neumáticos, latas y otros recipientes donde se acumula
agua de lluvia. La infección por un serotipo produce inmunidad permanente contra una reinfección por
ese serotipo, aunque débil y transitoria contralos otros serotipos.

Cuadro clínico: Las características clínicas de la fiebre del dengue dependen a menudo de la
edad del afectado; así, lactantes y preescolares pueden sufrir un cuadro febril indiferenciado,
con erupción maculopapulosa; pero en los adolescentes la duración de la fiebre y el conjunto
sintomático son de mayor intensidad.

 Fiebre del dengue clásica: La forma clásica (DC) es una afección de corta duración y relati-
vamente benigna. La viremia se produce desde las 48 horas antes de la aparición de los
síntomas hasta cinco días después, período crítico para mantener el ciclo de transmisión.
Su período de incubación varía entre 3 y 14 días (7 días de promedio). En los lactantes y niños pequeños, la enfermedad puede ser inespecífica o caracterizarse por fiebre entre 1 y 5 días, inflamación fa-
ríngea, rinitis y tos ligera. En la mayoría de los niños mayores se presenta como un cuadro seudogripal postrante, caracterizado por comienzo súbito de fiebre, que alcanza con rapidez los 39,4-41,1ºC; suele
estar acompañada de cefalea (frecuentemente retrorbital pulsátil), dolor retroocular sobre todo
cuando se aplica presiòn sobre los ojos, inyección conjuntival, debilidad, artromiálgias, posibles petequias, eritema faríngeo, náuseas, vómitos, y alteraciones en la percepción del sabor de los alimentos y las bebidas. La fiebre puede estar precedida por un dolor de espalda intenso (fiebre de espalda rota). En algunas ocasiones, este cuadro clínico también se acompaña de diarrea y síntomas respiratorios. La diarrea aparece sobre todo en niños pequeños. Durante las primeras 24-48 horas del proceso febril, se puede ver un exantema macular, generalizado y transitorio, que se blanquea al aplicar presión. Uno a dos días después de la defervescencia aparece un exantema maculopapular morbiliforme generalizado, que respeta las palmas de las manos y las plantas de los pies, y desaparece en un plazo de 1 a 5 días; se puede producir descamación. Mas o menos cuando aparece el segundo exantema, la temperatura, que ha disminuido previamente hasta el nivel normal, puede aumentar ligeramente y mostrar el característico patrón de fiebre bifásico.

Para la definición del dengue hemorrágico (DH) la OMS tiene establecidos unos criterios
cuyo cumplimiento es indispensable para la aceptación del caso en estadísticas sanitarias
internacionales, tienen que estar presentes a la vez los cuatro parámetros siguientes:

1. Fiebre de varios días de duración, frecuentemente bifásica.
2. Manifestaciones hemorrágicas que pueden ser cualquiera de las siguientes:
prueba del lazo o torniquete positiva, petequias, equimosis o púrpura, evidencia
de sangrado por las mucosas.
3. Trombocitopenia (< 100.000 plaquetas).
4. Evidencia de permeabilidad vascular por cualquiera de las siguientes manifestacio-
nes: elevación del hematócrito mayor del 20% de la normalidad, caída del hemató-
crito tras terapia hídrica igual o superior al 20% del valor de base registrado, signos
de permeabilidad plasmática (derrame pleural, ascitis, hipoproteinemia).

Prueba del lazo o del torniquete: Esta prueba consiste en mantener inflado el manguito para
la toma de la presión sanguínea durante 5 min entre la presión sistólica y la diastólica. Se de-
termina positividad cuando al soltar el manguito se pueda comprobar la presencia de 20 o más
petequias en un espacio de 2,5 cm.

Referencias.
Tomado de: Casos Clinicos y Revisiones Bibliográficas
Clara Beatríz Córdoba, Adolfo Ramón Blanco, Juan Sebastián Malawka Henain
Dra. Verónica Vanessa del Carmen Ojeda

Hemorragia Cerebral y PTI - Pediatría

Caso clínico

Varón de 3 años de edad, diagnosticado a los 5 meses de PTI, por presentar desde 3 días antes lesiones petequiales generalizadas, sin sangrados externos. No presenta antecedentes familiares de interés, y tuvo una
gestación y un parto normales. Pesó al nacer 3.400 g, y recibió lactancia materna. Presenta
un calendario vacunal incompleto, sólo cumplido hasta los 2 meses, y ha padecido catarros de repetición.
En la exploración se constata un peso de 8.170 g y una talla de 66 cm. Solamente cabe reseñar la presencia de petequias puntiformes generalizadas. En las investigaciones practicadas, en la hematimetría obtiene los siguientes resultados: cociente hemoglobina/hematocrito de 11,4 g/34,7%; VCM 76,2; leucocitos 11.600 y plaquetas 11.000. El VPM fue de 9,4 y el estudio de coagulación normal. El perfil bioquímico era normal. La serología a Toxoplasma IgG fue positiva. Anticuerpos HbsAg 842,2 UI/mL. Serología VHA y VHC negativa.

Recibió tratamiento con inmunoglobulina i.v. en dosis de 400 mg/kg/día durante 5 días, y prednisona 2 mg/kg/día, sin presentar una elevación de plaquetas adecuada. Fue dado de alta sin petequias, con tratamiento de prednisona, y reingresó al décimo día del alta con nueva trombopenia de 10.000 plaquetas, por lo que se repitió el tratamiento con inmunoglobulina i.v. en una dosis de 0,8 g/kg en dosis única, y
continuó el tratamiento con prednisona, sin obtenerse cifras aceptables de plaquetas y presentando signos acusados deCushing.

Fue valorado en el servicio de oncohematología infantil. A los 16 meses de edad, sufrió quemaduras de primer y segundo grado con agua hirviendo, de forma accidental, en el brazo izquierdo, el cuello y la cara, observándose trombopenias inferiores a 20.000 plaquetas, a pesar de mantener tratamiento con prednisona y haber recibido varias veces tratamiento con inmunoglobulina i.v. y prednisona oral. Dos años después del diagnóstico de PTI, al presentar un síndrome cushingoide llamativo, reingresa nuevamente con cifras de plaquetas de 3.000 y petequias generalizadas, motivo por el que se transfunden 1,5 unidades de concentrado de plaquetas; horas más tarde, presenta un estado de sopor y somnolencia, con posterior deterioro del nivel de conciencia, obnubilación, Glasgow de 9 y pupilas midriáticas con respuesta
perezosa a la luz.

Se realiza una tomografía computarizada urgente, en la que se observa un hematoma cerebral intraparenquimatoso frontal izquierdo, que comprime y desplaza caudalmente el asta frontal del ventrículo lateral adyacente, y la hoz interhemisférica hacia la derecha (figura 1). La evolución posterior con ventilación mecánica, sueros hiperosmolares y Decadrán ® ha sido muy favorable, sin presentar secuelas motoras.



 Revisiones

La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) se cita ya en los textos de Hipócrates y fue descrita por primera vez por Werlhoff en 1735. Se denomina también morbus maculosus hemorragicus. La PTI es una enfermedad hematológico-hemorragípara, debida a la destrucción de plaquetas en el torrente circulatorio con aumento de la producción compensatoria en la médula ósea. La causa de la destrucción es de mecanismo inmunitario y, por lo general, debido a una infección viral que estimula a los linfocitos del sistema inmunitario en la producción de los anticuerpos antiplaquetarios, que son los causantes de la destrucción de las plaquetas, aunque la causa exacta de la enfermedad es desconocida 2,3 .La respuesta inmunitaria se cuantifica midiendo la IgG asociada a las plaquetas (IgGAP), aunque el método es poco fiable.
La trombopenia aloinmune neonatal, siempre grave, se produce por la acción de un aloanticuerpo plaquetario materno que reacciona con el antígeno de las plaquetas fetales, heredado del padre, y que en un 10-30% de los recién nacidos puede producir hemorragia cerebral; de éstos fallecen un 10% y
quedan con secuelas neurológicas un 20%.

La PTI es una enfermedad autoinmune rara, más frecuente en Europa y en Estados Unidos, y menos en África y latino América. Se admiten dos formas clínicas: una aguda, de máxima incidencia entre los 2 y 5 años y de una duración inferior a 6 meses, y otra crónica, que suele durar más de 6 meses y es más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes 1,2 .La forma aguda suele afectar por igual a ambos sexos y se produce con más frecuencia en niños de raza blanca. Habitualmente existen antecedentes de infección vírica, bacteriana o vacunación, 2-6 semanas antes, y la incidencia anual es de 4-7 casos por cada 100.000 niños menores de 15 años. Las manifestaciones clínicas son, por lo general, en forma de hemorragias cutaneomucosas, y a veces incluso se presenta sangrado renal y genital en las niñas 2 . Menos común es la hemorragia cerebral, que ocurre en el 0,5-1% de las PTI, y la tercera parte de estos casos suelen tener una evolución mortal 1,7,8 . No acostumbra a haber aumento del hígado, del bazo ni de los
ganglios. El diagnóstico de sospecha, mediante la clínica hemorragípara, es de confirmación tras la realización del hemograma y el diagnóstico diferencial a través del aspirado de médula ósea.

Éste se debe realizar cuando el curso de la enfermedad se prolonga más de 6 meses o no hay respuesta al tratamiento con inmunoglobulina i.v., y no es recomendable o necesario si la presentación es típica y la trombopenia es concordante. El tratamiento específico de elección es la prednisona y la gammaglobulina, con posterior transfusión de plaquetas en casos de riesgo vital o con cifras de plaquetas inferiores a 20.000. Si el paciente presenta más de 20.000 plaquetas y sangrado de mucosas, el tratamiento es a base de inmunoglobulinas en dosis de 0,8 g/kg en una sola dosis, y si no presenta sangrado se emplea la prednisona durante 4 semanas, empezando con dosis de 4 mg/kg/día 6,7 . Ante el fallo de estos tratamientos, se recurre a otros alternativos, como inmunosupresores o interferón alfa-2b, y el siguiente paso terapéutico ante trombopenias inferiores a 50.000 plaquetas/mm 3 ,en niños mayores de 5 años, es recurrir a la esplenectomía, dado el riesgo de hemorragia cerebral 7,8. .Se han ensayado otras terapéuticas en las PTI crónicas sin respuesta favorable o resistentes a las terapias estándar, como el rituximab (anti-CD20), con respuesta aceptable 10. Como complicaciones a largo plazo, estos pacientes pueden presentar hepatopatías secundarias al tratamiento. Muchos pacientes presentan anticuerpos frente a los virus de la hepa-
titis B y C y del sida, por lo que deben ser vacunados de la hepatitis B.

Siempre se debe realizar un seguimiento de la evolución de estos pacientes, con valoración mensual al principio, de la clínica y del estudio hematológico. Asimismo, se han descrito PTI en individuos de una misma familia, lo que hace pensar en una base genética 1,9.

Discusión

La PTI es una enfermedad poco frecuente. En la edad pediátrica afecta por igual a ambos sexos y tiene un pico de máxima incidencia entre los 2 y los 5 años. Suele manifestarse tras una infección viral específica o inespecífica o tras la inmunización con virus vivos 1-6 semanas antes 2,11 .

Este paciente padeció, previamente a la aparición de la enfermedad, un catarro de vías altas, y en el inicio de la enfermedad presentó hemorragias cutáneas, epistaxis, gingivorragias y una trombopenia de 2.000 plaquetas. La respuesta inicial al tratamiento con inmunoglobulinas fue aceptable, con recuperación de las plaquetas. La recurrencia de las crisis transformó la PTI en forma crónica antes del año de evolución de la enfermedad, manteniendo durante los dos últimos años controles analíticos con cifras menores de 10.000 plaquetas, a pesar de los tratamientos con inmunoglobulinas i.v. 10 . En cuanto al diagnóstico, el principal síntoma son las manifestaciones hemorrágicas, y de éstas, la hemorragia cerebral la más grave 1 , siendo indispensable el hemograma completo con recuento de plaquetas, el estudio de coagulación completo, una serología viral para el virus de Epstein-Bar y el virus de la inmunodeficiencia humana. Se considera opcional el medulograma, dependiendo de la situación y de la evolución del
enfermo 12 .
Nuestra casuística de PTI, en los dos últimos años, es de 6 casos, tres varones, de 5 meses, 19 meses y 3 años de edad, y tres mujeres, una de 8 años y dos de 2 años. Referido a la zona sanitaria de nuestro hospital, que tiene una población infantil de menos de 15 años de unos 18.000 niños, da una incidencia de PTI de 1 caso al año por cada 6.000 niños menores de 15 años, datos no acordes con la mayoría de los estudios estadísticos, que obtienen una frecuencia de 4-7 casos por cada 100.000 niños menores de 15 años 2,11 .La hemorragia intracraneal se produce en menos del 1% de los casos 1 , pero es la complicación más grave y causa de la mortalidad 11,13 . Este paciente no había tenido buenas respuestas al tratamiento con inmunoglobulinas, e igualmente había necesitado la prednisona como tratamiento casi continuo, a pesar de lo cual las trombopenias inferiores a 10.000 plaquetas, mantenidas en los últimos meses, le causaron la hemorragia cerebral, de la que afortunadamente tuvo una recuperación aceptable.

La esplenectomía, considerada ante el fracaso de las anteriores terapias, se aconseja plantearla a partir de los 12 meses de evolución, cuando ésta no obtiene la respuesta deseada; es posible que nuestro paciente se pudiera haber beneficiado de ella, como se aconseja en las formas crónicas de mala evolución 1,5 . En la actualidad, el paciente ha presentado una evolución muy favorable de la hemorragia cerebral. Es posible que las crisis trombopénicas persistan y que precise nuevos tratamientos, como sucede en las PTI crónicas resistentes a las terapéuticas estándar y que mejoran con rituximab (anti-CD 20); en último término, la esplenectomía será el tratamiento más adecuado 5,10 .

Referencias Bibliográficas
Tomado de: Reportes de Casos.
M.Á. Palomero Domínguez, E. Moreno Gómez, F. Domínguez Santurino
Servicio de Pediatría. Hospital «Nuestra Señora del Prado». Talavera de la Reina (Toledo)