Reporte de Caso - Secuestro Pulmonar

Caso clínico

Paciente menor de 6 meses de edad, sexo femenino, con antecedentes personales de dermatitis atópica y bronquitis obstructiva a los 3 meses de vida, manejada ambulatoriamente con Salbutamol (SBT) y terapia respiratoria (TR). Consulta por cuadro de 2 semanas de evolución, caracterizado por tos húmeda, con coriza serosa inicialmente, sin antecedentes de fiebre o dificultad respiratoria, manejada sólo con medidas generales; al examen físico presentaba estigmas de atopía, una frecuencia respiratoria de 30 por minuto, sin uso de musculatura respiratoria accesoria y un examen pulmonar con sibilancias espiratorias; se manejó con SBT en aerosol y se citó a control en siete días. A la semana siguiente, refiriendo que persistía con tos, sin fiebre o dificultad respiratoria; al examen físico se determinó una frecuencia respiratoria de 35 por minuto, sin uso de musculatura respiratoria accesoria y un examen pulmonar con sibilancias espiratorias. Se solicitó una radiografía de tórax que mostró una condensación en el Lóbulo Inferior Derecho (LID) (figura 1 y 2), iniciándose Claritromicina 15 mg/kg/día por 14 días y terapia respiratoria, ante la sospecha de germen atípico por los signos obstructivos y la historia que presentaba el paciente, además sin historia de fiebre.




Se deja cita consulta externa en una semana, al llegar a la cita, los padres llegan refiriendo que la tos no había disminuido, sin cambios en el examen pulmonar, por lo que se prescribió Prednisona 1 mg/kg/día por 5 días, manteniéndose el SBT en aerosol y la terapia respiratoria. Se le dejo una cita nuevamente en consulta externa a los 7 días, se observó disminución de la tos y en los signos de obstrucción que presentaba con anterioridad. Por la historia de bronquitis obstructivas recurrentes y presentar estigmas de atopia se inició Budesonida 200 ug cada 12 horas, y se solicitó estudio de niveles de IgE, hemograma y Rx de control.

El control de sus exámenes seis semanas después de realizado el diagnóstico de neumonía atípica, los padres llegaron refiriendo que el paciente, presentaba tos escasa desde hace una semana, sin fiebre ni dificultad respiratoria. En la Radiografía de Tórax persistía la imagen de condensación en el Lóbulo Inferior Derecho. Por lo cual se le refiere a un Neumólogo, dejando cita posterior en consulta externa para seguimiento de caso. El paciente fue evaluado al día siguiente por la especialidad referida, se le solicitaron nuevos controles de Radiografías de tórax, en donde se mostraba una imagen sin cambios significativos con respecto a las placas anteriores (figura 3 y 4), por lo que se solicitó una TAC para descartar una malformación pulmonar. Las imágenes fueron informadas por Radiología como altamente sugerentes de secuestro pulmonar, por la presencia de un vaso anómalo proveniente de la Aorta diafragmática (figuras 5 y 6).





Fue sometida a cirugía a las 24 horas, encontrándose una masa dura en el lóbulo inferior derecho, contenida dentro de la pleura visceral de pulmón adyacente, con una arteria de 7 mm de diámetro, proveniente de la aorta a nivel diafragmático y un drenaje venoso hacia las venas pulmonares. Estos hallazgos fueron considerados como compatibles con un secuestro intralobar, por lo que se realizó lobectomía clásica, sin incidentes. Evolucionó durante el postoperatorio con una neumonía asociada a ventilación mecánica, que se manejó con terapia antibiótica y oxígeno suplementario, con buena respuesta, dándose de alta a los 5 días después de su cirugía.

Posteriormente la paciente evolucionó en forma favorable desde el punto de vista quirúrgico, pero persistió con cuadros obstructivos recurrentes. Considerando el antecedente personal de atopia y el estudio que orientaba a esta etiología, se reinició Budesonida inhalatoria, con excelente respuesta, encontrándose actualmente asintomática y en disminución paulatina de la dosis de corticoides inhalatorios.

Revisión Bibliográfica

El término "secuestro pulmonar" fue usado por primera vez por D. Pry ce en 1946, para referirse a "una arteria anormal que emerge de la aorta y que irriga a una masa o quiste bronco-pulmonar, el cual está disociado del árbol bronquial normal"1,7. Múltiples teorías acerca de su etiopatogenia han sido propuestas, siendo la más ampliamente aceptada la que postula que durante la embriogénesis se forma un divertículo pulmonar accesorio, caudal al divertículo normal, que desarrolla una vasculatura independiente, usualmente desde la aorta, manteniéndose aislado del árbol bronquial en desarro-11o1-2-7.

Funcionalmente, no existe una conexión directa entre los secuestros y la vía aérea normal, pero sí a través de los poros de Kohn a nivel alveolar, pudiendo llegar los gérmenes por esta vía. Una vez colonizada la malformación, el desarrollo de la infección es muy probable, debido a la ausencia de un drenaje bronquial normal1-7. La irrigación arterial de los secuestros deriva en el 75% de arterias aberrantes originadas en la aorta descendente, a nivel torácico, con el porcentaje restante repartido entre otras arterias de la región, incluso desde las coronarias o el tronco celíaco. El retorno venoso se canaliza a través de las venas ácigos o cava inferior en la variedad extralobar y a través de las venas pulmonares en la variedad intralobar1,5-7,10. En esta última variedad, las arterias tienen una capa muscular delgada, determinando una baja resistencia que permite un flujo sanguíneo elevado, que puede determinar shunt de izquierda a derecha, con repercusiones hemodinámicas7. Como resultado de estas características, los secuestros son tumoraciones que ejercen un efecto de masa en el parénquima pulmonar normal adyacente, no participan en el intercambio gaseoso, no contribuyen a generar espacio muerto, pero sí pueden desarrollar shunt de izquierda a derecha5,7.

La presentación clínica varía según la variedad del secuestro. El tipo extralobar es una patología de diagnóstico eminentemente neonatal, debido a su alta tasa de asociación con otras malformaciones congénitas. En cambio, la variedad intralobar usualmente se descubre en edades posteriores, con una mediana a los 20 años de edad1. La gran mayoría de pacientes con este último tipo son asintomáticos, diagnosticándose durante una RxTx de rutina o por síntomas no relacionados. Su sintomatología, cuando se presenta, no es muy específica, produciendo tos productiva, fiebre recurrente, dolor torácico o disnea1,9. Al examen físico se puede detectar un área de matidez a la percusión, con disminución del murmullo pulmonar, y crepitaciones finas y sibilancias cuando existe infección5.

El estudio de esta patología está orientado a tener la certeza diagnóstica y a determinar la arteria aberrante que irriga la malformación, para facilitar el manejo quirúrgico. La radiografía de tórax habitualmente no es específica y muestra una imagen de condensación con bordes pocos definidos, que puede simular una neumonía o cavitación, o una masa de tejidos blandos con bordes irregularmente definidos3,4,6. Como método diagnóstico de elección se prefiere la TAC, la cual muestra una masa, habitualmente en los segmentos medio-basal (S7) o postero-basal (S10) del Lóbulo Inferior Izquierdo, que puede tener imágenes quísticas en su interior1,4,7,8. La identificación preoperatoria de la arteria aberrante es muy importante para evitar morbimortalidad durante la cirugía, utilizándose Angio-TAC o Angio-RNM como métodos de elección para este propósito, los cuales han logrado evitar el uso de técnicas invasivas como la angiografía1,47.

El tratamiento de consenso para los secuestros es la remoción quirúrgica, pero el momento de su realización es algo controversial, aunque la tendencia es realizarla ante la confirmación del diagnóstico, debido a reportes de fallecimientos por hemoptisis masivas y para prevenir neumonías recurrentes y otros síntomas relacionados. La cirugía habitualmente implica una lobectomíapor toracotomía, aunque también se puede usar la vía toracoscópica. En los casos en que el riesgo quirúrgico es muy grande se puede intentar embolización angiográfica de la arteria aberrante, método que ha probado ser útil como alternativa quirúrgica en niños11,12.

En el análisis crítico de este caso clínico, cabe resaltar algunos puntos importantes. El primero es que la presentación de Síndrome Bronquial Obstructivo Recurrente a edades tempranas nos obliga a descartar causas secundarias (Fibrosis Quística, Inmunodeficiencias, Malformaciones de vía aérea o pulmonar, etc.), a pesar de estar sugerido el inicio empírico de corticoides inhalatorios con más de un cuadro obstructivo al mes13, sobre todo cuando se tiene el antecedente personal y familiar de atopia14, como en el caso particular de esta lactante. En segundo lugar, es discutible la indicación de corticoterapia sistémica en relación a persistencia de sintomatología obstructiva leve, dado los efectos secundarios de dichos fármacos y la ausencia de literatura que avale su uso a edades precoces y en condiciones que no son de emergencia. Y en tercer lugar, cabe aclarar que la premura de su resolución quirúrgica se debió a motivos circunstanciales, al contar en la ocasión con la visita de un cirujano de extensa experiencia en cirugía toráxica, quien en conjunto con el equipo de cirugía pediátrica local decidieron realizar la intervención, con un diagnóstico razonablemente seguro, considerando que las sugerencias de completar el estudio con métodos de imágenes más específicos, retrasaría su resolución quirúrgica.

Conclusiones

El secuestro pulmonar es una malformación congénita poco frecuente, generalmente asintomática, pero que debe ser tenida en cuenta ante la presencia de neumonías a repetición o imágenes de condensación persistentes, sobre todo si comprometen el lóbulo inferior del pulmón izquierdo.

Referencias

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3.- Zylak CF, Eyler WR, Spizarny DL, et al: Developmental lung anomalies in the adult: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2002.


4.- Bolea N, Topal U, Bayram S: Bronchopulmonary sequestration: Radiologic findings. Eur J Radiol 2004.


5.- Green TP, Finder JD: Pulmonary sequestration. En: Behrman: Nelson Textbook of Pediatrics, 17th Ed. Saunders 2004.


6.- Sprigg A: Congenital chest abnormalities. En: Grainger & Allison's Diagnostic Radiology: A Textbook of Medical Imaging, 4th ed. Churchill Livingstone; 2001.


7.- Shovlin CL, Jackson JE, Hughes JM: Bronchopulmonary Sequestration. En Mason: Murray & Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 4th ed., Saunders 2005.


8.- Husain AN, Kumar V: The Lung. En Robbins and Cotran: Pathologic Basis of Disease, 7th Ed, Saunders 2005.


9.- Gezer S, Tastepe I, Sirmali M, et al: Pulmonary sequestration: A single-institutional series composed of 27 cases. J Thorac Cardiovasc Surg 2007.


10.- Savic B, Birtel FJ, Tholen W, et al: Lung sequestration: report of seven cases and review of 540 published cases. Thorax, Feb 1979; 34: 96-101.


11.-Lee KH, Sung KB, Yoon HK, et al: Transcatheter arterial embolization of pulmonary sequestration in neonates: long-term follow-up results. J Vase Interv Radiol 2003.


12.- Curros F, Chigot V, Emond S, et al: Role of embolisation in the treatment of bronchopulmonary sequestration. Pediatr Radiol. 2000.


13.- Ministerio de Salud: Guía Clínica Infección Respiratoria Aguda Baja de manejo ambulatorio en menores de cinco años. 2005.


14.- Castro-Rodríguez J, Holberg C: A Clinical index to define risk of asthma in young children with recurrent wheezing. Am J Respir Crit Care Med. 2000.

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