Síndrome del niño Sacudido

Síndrome del Niño Sacudido

A propósito de hemorragias de retina y hematomas subdurales...

El síndrome del niño sacudido es el conjunto de hallazgos clínicos y radiológicos encontrados en niños que han sido sacudidos y golpeados contra una superficie. Como elementos en su diagnóstico se encuentran las hemorragias retineanas y los hematomas subdurales, los cuales cuando aparecen juntos deben provocar fuertes sospechas de abuso físico, sobre todo si se asocian a una historia clínica pobre o discordante con los hallazgos del paciente.

La mayoría de las hemorragias subdurales se deben a abuso físico. Se ha demostrado que el 95% de las lesiones intracraneales severas y el 64% de todas las lesiones craneales en niños menores de un año son causadas por trauma no accidental, y que del 7% al 44% de los niños víctimas de agresión física se presentan con traumas craneoencefálicos. Adicionalmente se observan hemorragias retineanas hasta en un 95% de los casos de niños sacudidos.

La distinción entre un trauma accidental y un trauma causado por agresión es un asunto difícil de dilucidar, y en general existe cierto rechazo por parte de los médicos a anotar como diagnóstico el abuso infantil. Sin embargo, hay hallazgos que sugieren fuertemente que se trata de abuso y se debe estar muy pendiente de estos para lograr un diagnóstico oportuno.

El hallazgo de hemorragias subdurales y retineanas en los niños sacudidos, junto a una historia clínica poco congruente con las evidencias encontradas en el paciente y asociado a otras lesiones tanto óseas como en tejidos blandos, es altamente sugestivo de la existencia de abuso físico en los niños. Debido a que este es un problema de creciente importancia, se revisarán a continuación los aspectos más relevantes del síndrome de niño sacudido.

Epidemiología:

El síndrome del niño sacudido se observa principalmente en pacientes menores de 3 años, de los cuales la mayoría se encuentra en el primer año de vida. Se ha documentado como factores de riesgo:

1) Padres jóvenes

2) Familias inestables

3) Bajo nivel socioeconómico.

4) Niños prematuros o con algún problema de salud.

En orden de frecuencia se encuentran como los principales agresores los padres, los compañeros de las madres, las niñeras femeninas y por último las madres.

¿Qué se puede investigar?

En todo niño que ingrese al hospital con un trauma craneoencefálico y una historia poco clara del trauma en el que se posea la mínima sospecha de agresión física, se debe realizar conjuntamente una historia clínica exhaustiva y un examen físico minucioso, un fondo de ojo que si es posible debe ser confirmado por un oftalmólogo, estudios de coagulación, tomografía axial computarizada y/o resonancia magnética y radiografías de huesos largos, así como una valoración por los trabajadores sociales.

Historia clínica:

En el contexto de niños agredidos, raramente existe una adecuada historia clínica, o se ofrecen diferentes versiones que cambian con el tiempo o de acuerdo con la persona a quien se le pregunte. La historia generalmente es vaga o revela un mecanismo de trauma que es incompatible con la lesión encontrada.

La sintomatología varía dependiendo de la severidad de la lesión la que puede ser leve, moderada o severa. En el caso de la sintomatología leve, se observa en el niño rechazo a la alimentación, vómitos, letargia, e irritabilidad. En la moderada se presentan convulsiones, hiper o hipotonías, alteración del estado de conciencia, trastornos respiratorios y apneas. Por otra parte, los casos severos pueden mostrarse con letargia, irritabilidad y meningismo (simulando una infección del sistema nervioso central) o con falta de respuesta a estímulos dolorosos, con opistótonos o hallazgos de muerte neurológica.

Es importante mencionar que en general se han reportado convulsiones hasta en un 70% de los pacientes, dependiendo del estudio que se revise.

Examen físico:

En los tejidos blandos es frecuente encontrar equímosis, edema, marcas cutáneas y quemaduras. En el 85% de las autopsias de niños con el síndrome de niño sacudido, se ha encontrado evidencia de lesión externa, y en el 25% se han revelado fracturas extracraneales 

El fondo de ojo es de vital importancia, ya que se pueden observar hemorragias retineanas, vítreas y trastornos no hemorrágicos como pliegues retineanos y retinosquisis traumática hasta en un 95% de los casos. Es importante mencionar que en algunas ocasiones estas lesiones no son fácilmente identificables si no es por oftalmoscopía indirecta realizada por un oftalmólogo experimentado.

Se citan como causas de hemorragias retineanas el aumento de la presión venosa retineana, la extravasación de sangre subaracnoidea y la tracción de los vasos retineanos provocada por un trauma en que la fuerza es causada por desaceleración lineal.

Existen causas no traumáticas de hemorragias retineanas como la hemorragia subaracnoidea, la sepsis, las coagulopatías, la galactosemia y la hipertensión arterial severa, las cuáles hay que considerar antes de emitir un diagnóstico de agresión.

El hallazgo de hemorragias bilaterales severas con pliegues o desprendimiento de retina, hace más probable el diagnóstico de niño sacudido.

Laboratorios:

Es importante tomar un hemograma, buscando descenso de la hemoglobina asociado a sangrado intracraneano, pruebas de coagulación para descartar discracias sanguíneas y en la mayoría de los casos en que se presentan con alteración del estado de conciencia es importante analizar el líquido cefalorraquídeo.

No se debe confundir el hallazgo de un líquido cefalorraquídeo con sangre pensando que se trate de una punción traumática cuando en verdad se puede tratar de una hemorragia subaracnoidea. La diferenciación se puede realizar centrifugando la muestra y encontrando xantocromía en el caso de una hemorragia subaracnoidea y no en una punción traumática, y verificando que se aclare la muestra en tubos sucesivos en el caso de una punción traumática. 

Estudios de Imagen

El principal hallazgo en el TAC es el hematoma subdural, el cuál se ha demostrado que resulta del desplazamiento del cerebro en relación con la dura, el cual es suficiente para causar ruptura de las venas que comunican la superficie cerebral con los senos venosos. Se dice que raramente son causados por accidentes de tránsito, y que se ven en un 54% de los casos de agresión en que hay involucrados mecanismos de sacudida e impacto. La hemorragia subdural en la convexidad parietooccipital o en la fisura interhemisférica posterior es el hallazgo más consistente. Se habla de una incidencia de 10.13/100000 niños menores de 2 años por año. Hay quienes pregonan que la sola sacudida no es suficiente para causar el hematoma subdural, sino que tienen que intervenir además, fuerzas causadas por impacto.

Resonancia magnética

Es útil para demostrar pequeñas hemorragias extraaxiales que no se evidencian en la TAC.

Radiografía de cráneo:

No es útil para demostrar colecciones sanguíneas intracraneales pero puede detectar fracturas craneanas especialmente en regiones occipital y parietooccipital.

Estudios de huesos largos:

Se encuentran fracturas extracraneanas en 30-70% de los niños abusados con lesión intracraneana 1. Se pueden observar fracturas costales múltiples y fracturas metafisiarias.

Claves diagnósticas:

Existen asociaciones de hallazgos que hacen sumamente probable el diagnóstico de niño sacudido y por tanto de agresión. Estos hallazgos incluyen fracturas complejas de cráneo tanto deprimidas como desplazadas, fracturas de base de cráneo, hemorragias retineanas, fracturas metafisiarias, discrepancia de la historia con hallazgos clínicos y la coexistencia de fracturas antiguas en diferentes estadíos. 

Las hemorragias retineanas se asocian frecuentemente a lesiones infligidas en niños pequeños y al igual que las hemorragias subdurales y la lesión axonal difusa pueden ser resultado de fuerzas rotacionales aplicadas a la cabeza, como producto de la sacudida e impacto que caracterizan a este síndrome.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se debe efectuar con accidentes de tránsito o caídas de grandes alturas, en los cuales se encuentran hemorragias intracraneanas, aún así la incidencia de hemorragias en trauma craneoencefálico severo por accidentes de tránsito es solo de un 30%.

Las coagulopatías como la hemofilia y la hipoprotrombinemia por déficit de vitamina K que pueden predisponer a sangrados intracraneanos. Otras enfermedades más raras como la osteogénesis imperfecta y la aciduria glutárica se han asociado infrecuentemente a hemorragias severas.

Conclusiones

Se debe tener muy clara la asociación entre una historia clínica poco clara o cambiante, y el hallazgo de hemorragias retineanas, hematoma subdural, fracturas en diferentes sitios o en diferentes estadíos, y lesiones en tejidos blandos como parte del conjunto clínico del diagnóstico del niño sacudido.

Es importante que ante la sospecha de abuso se plantee la denuncia a las autoridades, con el fin de evitar que el agresor pueda continuar lesionando a otros niños a su cargo o al mismo que ya fue víctima de maltrato y que eventualmente pueda fallecer como consecuencia de otra agresión.

Sin embargo, es importante no sobrediagnosticar agresión ya que esto puede lesionar núcleos familiares estables cuyo hijo o hija sufrió un accidente y no una agresión.

Insuficiencia Cardíaca en Niños

Insuficiencia Cardíaca en Niños

DEFINICIONES

Las guías sobre la ICA que conjuntamente la American Heart Association (AHA) y la American College of Cardiology (ACC) publicaron en el 2013, definen a la insuficiencia cardiaca (IC) "como un complejo síndrome clínico que resulta por cualquier anomalía estructural o funcional que impide la habilidad del ventrículo para llenarse de sangre o expulsarla. Es frecuentemente causada, pero no siempre, por la falla de la contractilidad del miocardio", esto se refiere a la insuficiencia cardiaca en adultos, y aplica también para los niños, excepto en el último enunciado donde dice "frecuentemente causada... por falla de la contractilidad". Es importante subrayar que en los niños lo más frecuente es que no se deba a una falla de la contractilidad miocárdica.

EPIDEMIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA

Sin duda, en el grupo adulto la IC constituye un problema de salud pública. Aproximadamente 5.1 millones de personas en Estados Unidos de Norteamérica padecen ICA clínicamente reconocible y esta prevalencia va en aumento. Se estima que 650 mil nuevos casos se suman anualmente. La incidencia de la ICA se incrementa de forma sostenida con la edad, ésta asciende de 20 casos por 1,000 individuos entre 65 a 69 años a más de 80 por cada 1,000 entre los mayores de 84 años. Las causas más comunes relacionadas con la ICA pueden describirse en un grupo reducido del siguiente modo: daño al ventrículo izquierdo por cardiopatía isquémica, hipertensiva, diabetes mellitus y las miocardiopatías.

En contraste, en los niños la epidemiología no está bien definida y el abanico de causas es considerablemente más amplio, en el que destaca la presencia de las cardiopatías congénitas. En los menores de 19 años las cardiopatías congénitas, operadas y no operadas son responsables de 61 a 82% de los casos de insuficiencia cardiaca; a diferencia del grupo adulto, en el que las cardiopatías congénitas explican solo 1% de los casos. Un grupo importante de enfermos pediátricos presenta IC después de la cirugía cardiaca correctiva.

En el grupo de las miocardiopatías se ha estimado una incidencia de 1.13 casos nuevos anuales por cada 100 mil niños, la más frecuente es la cardiomiopatía dilatada. La miocarditis y la endocarditis infecciosa pueden ser otras causas menos frecuentes de la ICN. La sepsis es la causa más frecuente de la ICN sin cardiopatía. La cardiopatía isquémica como causa de la ICN es rara, sin embargo, existen dos entidades en los niños cuya importancia radica en que se puede salvar la vida del enfermo si son diagnosticados y atendidos oportunamente. Estas dos entidades son, por un lado, el origen anómalo de la arteria coronaria izquierda que nace de la arteria pulmonar (ALCAPA, por sus siglas en inglés); esta anomalía coronaria suele provocar isquemia, infarto del miocardio e insuficiencia cardiaca. Por otro lado, la enfermedad de Kawasaki, una entidad básicamente adquirida que puede afectar las coronarias, esencialmente con dilataciones aneurismáticas, lo que favorecen la trombosis, la isquemia, el infarto y eventualmente la ICN.

MORTALIDAD

El pronóstico en los adultos, una vez que el síndrome de la IC se ha instalado, es en promedio pobre de 50% a 5 años,11-13 sin embargo, en los niños esto no es necesariamente válido, por ejemplo, si se diagnostica y se opera oportunamente un lactante con transposición completa de los grandes vasos con datos de IC, tiene una sobrevida de 90% a más de 10 años; desde luego, de no operarse, 90% fallece antes del año. Esto subraya la importancia del diagnóstico etiológico oportuno de la IC en los niños.

FISIOPATOLOGÍA

Como en los adultos, en los niños la disminución del gasto cardiaco dispara mecanismos compensatorios a través de mecanorreceptores que están ubicados en el ventrículo izquierdo, seno carotídeo, arco aórtico y las arteriolas aferentes de los riñones, los cuales tienen como objetivo mantener el gasto cardiaco a través de un incremento significativo de la actividad simpática y también mantener la atenuación de la descarga vagal y, particularmente, el incremento de la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona. Estos mecanismos son adaptativos mediante el incremento de la precarga, la postcarga, la frecuencia cardiaca y la contractilidad miocárdica, sin embargo, lo son sólo en el corto plazo, después se convierten en deletéreos que aumentan el consumo de energía. Se ha demostrado un muy importante aumento del calcio citosólico en reposo; las propiedades diastólicas alteradas en la insuficiencia cardiaca podrían deberse a un aumento de este ion.

Se favorecen la apoptosis, y con ello las arritmias, en tanto que la retención de líquidos complica la congestión pulmonar y sistémica. Por otro lado, es importante señalar que el miocardio de prematuros y recién nacidos aún se encuentra en desarrollo, posee menos reserva contráctil que el adulto, por lo que responde más con incremento de la frecuencia cardiaca que con aumento de la contractilidad.

Otras diferencias a nivel macro son las siguientes: en los adultos las causas del síndrome pueden ocurrir por anomalías a nivel valvular, pericardio y grandes vasos, no obstante, lo más frecuente es la falla ventricular izquierda, ya sea disfunción sistólica, lo más común, o diastólica, menos frecuente. En contraste, en los niños cuando se trata del grupo de cardiopatías congénitas con insuficiencia cardiaca (el grupo más común) la mayoría tienen función ventricular normal o aumentada. Ejemplos de esto son los cortocircuitos de izquierda a derecha: persistencia del conducto arterioso, comunicación interventricular, ventana aortopulmonar y el canal auriculoventricular. Desde luego, estos niños si no son atendidos desarrollarán al final una falla ventricular global, choque cardiogénico y muerte.

También es importante enfatizar que las anomalías estructurales en los niños tienen un abanico más amplio, por ejemplo: las conexiones anómalas en las venas pulmonares y los defectos en los tabiques cardiacos en algún elemento de los aparatos valvulares; el acortamiento de las cuerdas tendinosas, la fusión de músculos papilares como en la válvula mitral en paracaídas o el prolapso valvular de los velos en las conexiones entre los segmentos cardiacos o fuera del corazón, tal como la interrupción del arco aórtico o las fístulas hepáticas, pulmonares o cerebrales o alguna combinación de los elementos señalados. La corrección quirúrgica o intervencionista de muchas de estas anomalías revierten el síndrome de la ICN, en general con buen pronóstico.

Desde luego, el grupo de las cardiomiopatías, en especial la dilatada, esencialmente se comporta de forma similar al adulto, aunque el pronóstico en niños con cardiomiopatía dilatada suele ser más sombrío: la mortalidad a un año es de 20%, en tanto que a cinco años es de 40%.20

A diferencia de los adultos, la ICN por disfunción diastólica es rara, no obstante, un grupo específico merece especial atención: los niños postoperados de corrección total de Fallot, con frecuencia, desarrollan IC en la terapia postquirúrgica desde el primer día de operados. Esto es debido a una disfunción diastólica importante del ventrículo derecho, descrita por primera vez por Andrew Redignton. El tratamiento de esta IC es en general con presión negativa y extubación temprana. La presión positiva en estos niños es profundamente adversa.

En el cuadro que se presenta a continuación, modificado de Anderson, se resumen los cinco grupos fisiopatológicos de la ICN. Los principales grupos a resaltar son: el grupo 1, uno de cada cuatro niños después del bypass para su corrección quirúrgica desarrollan IC sistólica, la cual es reversible con un tratamiento adecuado; el grupo 3 que corresponde a la disfunción diastólica del Fallot y el grupo 4. Cuando el niño después de operado tiene IC, la cual se debe a una lesión residual no corregida debidamente, tiene que ser reoperado.

CUADRO CLÍNICO

En los niños es importante considerar la edad de presentación y el diagnóstico subyacente. En la vida fetal, en la que la mayoría de las cardiopatías congénitas son bien toleradas (gracias al foramen oval y el conducto arterioso permeables), la IC se detecta por ecocardiografía fetal al observar dilatación ventricular con función sistólica ventricular disminuida e hydrops fetalis . Los diagnósticos más frecuentes son: insuficiencias valvulares severas de tricúspide o mitral, miocarditis grave, bloqueo auriculoventricular (AV) completo con bradicardia severa, taquiarritmias persistentes y tumores cardiacos. En los recién nacidos es importante señalar que la frecuencia cardiaca puede ser normal hasta los 150 por minuto y la respiratoria hasta 60 por minuto. Una frecuencia cardiaca superior a 200 por minuto puede ser la causa de la ICN. En el siguiente cuadro se presentan los escenarios clínicos más frecuentes en los niños.



En los recién nacidos y lactantes con IC un dato pivote al interrogatorio es el tiempo que tarda el niño en la toma del biberón. Cuando ésta tarda más de 30 minutos sugiere fuertemente disnea de esfuerzo. También es común el relato de la madre refiriendo sudoración profusa, irritabilidad y en ocasiones vómitos. Al examen físico los edemas son raros; los datos frecuentes son la taquicardia, taquipnea y, particularmente, aumento del trabajo respiratorio con sibilancias y ritmo de galope. Los estertores crepitantes son signo ominoso. En los niños mayores el cuadro clínico es similar al de los adultos, con el dato adicional de retraso en el crecimiento. La más empleada clasificación de la IC en adultos es la de la New York Heart Association , pero ésta no es aplicable en todos los niños, por lo que se han propuesto algunas para ellos. La más utilizada es la modificada de Ross (Cuadro III), esta clasificación incorpora variables como dificultad en la alimentación y retraso en el crecimiento.




En el abordaje diagnóstico de los niños con IC una variable orientadora fundamental es la edad del niño. Por ejemplo, el síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico es una patología del recién nacido, no después, por su muy alta mortalidad, en contraste, la IC en postoperados de Fallot es un evento tardío que por lo general inicia su aparición en la adolescencia. En el cuadro IV, sin ser exhaustiva, se presentan las causas de la IC en los niños de acuerdo con las edades divididas en dos grupos: con corazón normal o con anomalías estructurales.

En forma análoga a lo que ocurre con los adultos, la International Society for Heart and Lung Transplantation publicó una tabla con estadios de IC en niños (Cuadro V), con el objetivo de realizar la detección e intervención oportuna de los enfermos pediátricos con alto riesgo para IC. Esta tabla es importante para cardiólogos pediatras y cardiólogos de adultos porque advierte de los casos en riesgo potencial para desarrollar IC.

ESTUDIOS DE IMAGEN NO INVASIVOS Y DE LABORATORIO

El ecocardiograma Doppler (ECO) y el electrocardiograma (EKG) son las dos herramientas de primera línea en la evaluación de un niño con insuficiencia cardiaca, estos estudios deben realizarse después de la exploración física. El primer estudio ofrece, en pocos minutos, una excelente visualización de la estructura, función del corazón y la presión pulmonar. El ECO, por sí mismo, puede establecer el diagnóstico etiológico de la ICN, en especial en los casos de una cardiopatía congénita estructural. Cuando se trata de una patología adquirida como la miocarditis, la medición inicial de la función ventricular es muy útil como referencia para valorar la respuesta al tratamiento y establecer con mayor precisión el pronóstico.

El EKG es invaluable en la determinación de bradi o taquiarritmias como causas de la insuficiencia cardiaca, desde luego respaldará los crecimientos de cavidades revelados por el ECO y será sensible en los raros casos de isquemia miocárdica como en el origen anómalo de la coronaria izquierda, naciendo de la arteria pulmonar, también conocida como ALCAPA, por su algoritmo en inglés. La telerradiografía de tórax revelará cardiomegalia en la mayoría de los casos de ICN, sin embargo, es poco específica y su ausencia no descarta la cardiopatía. Es útil para analizar la situación de la vasculatura y parénquima pulmonar.

Son importantes, sobre todo, en los casos descompensados, la gasometría arterial para conocer el pH y el nivel de saturación de oxígeno. La prueba de oxígeno se indica en los casos de hipoxemia y se desea discriminar patología pulmonar de la cardiaca. Se administra oxígeno cercano a 100% por cinco minutos, si la PaO2 rebasa los 100 mmHg puede descartarse la cardiopatía congénita como causa de la cianosis con bastante certeza. La biometría hemática explora la presencia de infección y anemia, la química sanguínea con glucosa y los electrolitos séricos con calcio, permiten una evaluación básica del enfermo. Son de esperarse la hiponatremia en los casos crónicos. Los hemocultivos son urgentes cuando la clínica y el ecocardiograma apoyan el diagnóstico de endocarditis bacteriana. El empleo del péptido natriurético cerebral (BNP) ampliamente utilizado en adultos se encuentra aún en controversia, ya que no es extrapolable a niños, debido a la diversidad de edades y de causas subyacentes.